【摘要】  探讨改良Carpentier方法矫治Ebstein畸形的手术疗效。方法 Carpentier法手术修复的基础上，采用自制涤纶环代替人工环；后瓣叶边缘对合缝在隔瓣叶或前瓣，以加大面积；必要时Devega成形环缩三尖瓣环。同期矫治合并畸形。结果 手术死亡1例，死亡率4%。随访22例，随访期2～65个月，无远期死亡。结论 改良Carpentier方法矫治Ebstein畸形，方法新颖，可以不用成形环，费用降低，临床实用，疗效满意。

【关键词】  Ebstein畸形 外科手术

    A modified procedure for correcting Ebstein anomaly

      ［Abstract］  Objective  To evaluate the efficacy of surgical treatment of Ebstein’s anomaly with modified Carpentier’s repair technique.Methods  On the basis of Carpentier’s technique，prosthetic ring was replaced by terylene ring.The edge of posterior leaflet was sewed to the edge of anterior leaflet or septal leaflet in favor of enlarging the area of leaflet.Devega’s procedure was used if necessary.Associated heart lesions were corrected at the same time.Results  There were 1 died（4%）.22（91.7%） of 24 survivors were followed up for 2 months to 65 months.No late death occurred.Conclusion  The modified Carpentier’s repair technique is feasible and possesses a good outcome，without prosthetic ring.

    ［Key words］  Ebstein’s anomaly;surgical treatment

    Ebstein畸形是一种累及三尖瓣及右心室的复杂先天性心脏病，发病率约占先心病总数的0.5%～1%［1］，自然预后差。自2002年9月～2007年11月，我院在Carpentier术式基础上，采用改良术式矫治25例，现报告如下。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  本组患者共25例，男14例，女11例，年龄8～63岁，平均26岁。术前均有活动后心慌，气促，伴活动后晕厥1例，发绀10例，双下肢水肿4例。通常在胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。X线胸片多提示右房和右室增大及肺血减少，多呈球形心或普大心，心胸比例0.48～0.85，平均0.63。心电图：不完全右束支传导阻滞5例，完全右束支传导阻滞10例，心房纤颤2例，预激综合征4例。血红蛋白96～241 g/L，平均139 g/L。心功能分级（NYHA分级）：Ⅱ级13例，Ⅲ级10例，Ⅳ2例。心超检查均提示有房化心室，前叶普遍增大，部分表现为篷帆状，隔叶、后叶分别平均下移2.8 cm和4.6 cm，后叶最大下移8 cm。

    1.2  手术方法  本组患者均在全麻、低温体外循环下进行。常规主动脉和上下腔插管方法，心肌保护选用晶体或加血心麻液经主动脉根灌注，平行右房室沟切开右房壁4～6 cm，仔细探查右心房、三尖瓣、右心室结构，并探查合并畸形。按Anderson［2］术中病理解剖特点总结如下：25例均有不同程度隔瓣后瓣下移，其中7例隔瓣缺如；25例均有不同程度右房室环扩大；19例前叶似篷帆样增大，6例前叶呈筛孔状；均有明显房化右室。合并房间隔缺损13例，卵圆孔未闭8例，室间隔缺损4例，心包炎并心包积液1例，预激综合征4例。25例均行改良Carpentier法手术矫治。具体方法：沿靠近后瓣的2/3前瓣叶的根部游离，必要时切断二级腱索，但一定要保留边缘腱索。用双头针带垫片间断褥式缝合，从下移的三尖瓣根部起，先缝到约（50～70）mm×5 mm自制涤纶环上，穿过涤纶环，再缝到正常三尖瓣环位置，使缝线过处呈放射状，三角形纵行折叠房化右心室，必要时加用Devega法环缩，使三尖瓣口能容纳2.5指。同期矫治合并畸形；＞2 mm房缺，用自体心包片修补；＜2 mm房缺直接缝合；4例室缺均用涤纶片修补。3例预激综合征术前行射频消融术。另1例预激综合征术中行Kent束切断术。1例心包炎并心包积液因术前中心静脉压不高（9～10 mm Hg），术中探查心包增厚不严重（壁层2～3 cm，脏层1～2 cm）未剥除心包。6例有前瓣裂孔者用自体心包片修补加宽前瓣。术毕，常规用洗涤球往右室注入生理盐水，检查三尖瓣反流情况。18例预置心外膜临时起搏器。

    2  结果

    体外循环时间（73±153）min，平均（92±21）min；主动脉阻断时间（38±103）min，平均（51±12）min；术后机械通气辅助时间（3～108）h，平均32 h。本组25例中，死亡1例，病死率4%。无三度房室传导阻滞发生。除1例因术后低心排综合征，多脏器功能衰竭死亡外。余24例术后复查心超提示房化右室均消失，22例无反流或轻度反流，2例中度反流，信访或门诊随访22例，随访率91.7%，随访期2～65个月，未见远期死亡。

    3  讨论

    Ebstein畸形的基本病理解剖改变是三尖瓣后瓣和隔瓣从瓣环下移至右室，将右室分为房化右室和功能右室，异位的瓣膜绝大多数关闭不全，也可有狭窄。巨大的房化右室和严重的三尖瓣关闭不全是影响患者心功能的主要原因。因此，完善的三尖瓣成形和正确的房化右室处理是手术成功的关键。   自从Hunter等［3］描述了该畸形的三尖瓣成形概念以来，出现了多种矫正畸形的术式。笔者广泛总结了各种术式的利弊，结合该畸形的解剖特征，认为Carpentier法较具有优越性。有关Carpentier法成形术的要点［4］：（1）沿瓣环根部剪开三尖瓣前瓣中、右2/3和全部后瓣，切断与右室壁相连的纤维索条，扩大中间腱索间隙，从而增加瓣叶活动范围；（2）沿隔瓣及后瓣的附着缘纵向折叠房化右室和相应的部分右室，保持其高度和形状并缩小扩大的右房；用人工环再次环缩并加强三尖瓣环，10岁以下患者不必用人工环。本组25例患者全部行Carpentier成形术，并且在Carpentier术式的基础上做了改良，采用自制涤纶环代替人工环，同样起到了加固和缩小三尖瓣环的作用，既最大限度地保留了Carpentier术式的优点，又降低了手术费用。最重要的改进之处是充分利用后瓣及部分隔瓣，增加了覆盖瓣口的面积，Ebstein畸形患者隔、后瓣占三尖瓣口面积的40%［5］。因而，充分利用下移的后瓣及部分隔瓣对重建后三尖瓣功能的恢复有重要意义，特别是隔、后瓣下移明显而前瓣发育欠佳者，通过恢复后瓣及部分隔瓣的活动性，可使部分患者免于换瓣。

    对于手术时机的选择，以往认为心功能Ⅲ～Ⅳ级，进行性发绀，或继发于异常旁路的室上性心动过速者可考虑手术治疗。由于本病的右心功能是渐进性损害，患者心功能恶化不可避免，笔者认为只要确诊三尖瓣下移，出现明显的临床症状或存在三尖瓣重度反流就有手术指征（根据心超测得三尖瓣反流束面积与心房面积比值，＜20%为轻度反流；20%～40%为中度；＞40%为重度），而且早期手术可以更好地保护右心功能，减少因病情进展所带来的手术危险性和术后并发症。本组1例患者术前心功能为Ⅳ级，术后出现严重低心排综合征致死亡。

    Ebstein畸形最常见并发症是预激综合征，约占10%［6］。本组患者合并预激综合征4例。预激综合征是由于异常旁路存在［7］，其发生原因可能与三尖瓣畸形使房化室与右房相连接异常有关。术前做电生理和射频消融切断传导旁路，可缩短体外循环时间，并阻止麻醉期间心律失常，心脏骤停。也可在三尖瓣畸形矫正的同时，进行心表面电生理标测，确定异常旁路的位置，再选择性切断异常旁路。本组有１例Ebstein畸形并B型预激综合征患者，术前院外行射频消融治疗失败，术中行三尖瓣成型+房化右室折叠+Kent束切断，随访2年，未再出现室上性心动过速，效果满意。

【参考文献】
  1 Glulian ER，Fuster V，Brandenberg RO，et al.Ebstein’s anomaly:the clinical features and naturalhistory of Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve.Mayo Clin Proc，1979，54:163-173.2 Anderson KR，Lie JT.Pathologic anatomy of Ebstein’s anomaly of the heart revisited.Am J Cardiol，1978，41:739-745.

3 Hunter SW，Lillehei CW.Ebstein’s malformation of the tricuspid valve with suggestions of a new form of surgical therapy.Dis Chest，1958，33:297-302.

4 Carpentier A，Chauvaud S，Mace L，et al.A new reconstructive operation for Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve.J Thorac Cardiocvasc Surg，1988，96:92-101.

5 Kaneko Y，Okabe H，Nagata N，et al.Repair of septal and posterior tricuspid leaflets in Ebstein’s anomaly.J Cardiovasc Surg，1998，13:229-235.

6 Watson H.Natural history of Ebstein’s anomaly of tricuspid valve in children and adolescence.Br Heart J，1976，36:417.

7 Chauvand SM，Brancaccio G，Carpentier AF，et al.Cardiac arrhythmia in patients undergoing surgical repair of Ebstein’s anomaly.Ann Thorac Surg，2001，71:1547-1552.