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谈谈肝小静脉闭塞病的彩超表现           ★★★ 【字体:
谈谈肝小静脉闭塞病的彩超表现
作者:佚名    论文来源:本站原创    点击数:    更新时间:2008-10-3    
【摘要】    目的 研究肝小静脉闭塞病的临床和彩超表现,探讨其彩超特征。方法 回顾性分析因外伤服用“土三七”后,经病理和临床诊断的肝小静脉闭塞病16例的超声资料。结果 16例超声检查均显示肝肿大、腹水,肝区实质回声呈“豹纹状”、“斑片状”低回声区。肝静脉显示不清或未见显示15例,表现细小1例。16例下腔静脉肝段均受压变细、变窄,无远端扩张。4例血管造影显示肝静脉及下腔静脉无栓塞。16例门静脉主干内径均正常,但血流速缓慢。肝穿刺活检6例病理诊断肝小静脉闭塞病。结论 彩超对肝小静脉闭塞病诊断有一定价值。
【关键词】  菊三七 肝小静脉闭塞病 彩超
  【Abstract】  Objective  To evaluate the clinical and sonographic characteristics of hepatic veno-occlusive disease. Methods  Sixteen patients with hepatic veno-occlusive disease cases (meso-age 57 years, range 42~74 years) diagnosed by pathobiology or clinical manifestation were recruited into study group. All patients had history of taking in the traditional Chinese ical herb “gynura segetum” due to trauma. Enhanced CT scanning and ultrasonographic examinations were performed on all cases. Angiography was performed on four cases, and hepatic tissue biopsy guided by ultrasound was performed on six cases. Results  All cases revealed ascites, hepatomegaly, and panther- stripe or patching low echogenic area of liver on two-dimensional ultrasound imaging. Only one case showed small hepatic vein, and hepatic veins of the others were indistinct or not showed. Hepatic segments of inferior vena were narrow, flat. Four cases showed unobstructed blood flow in hepatic vein and inferior vena using angiography. The diameters of main portal veins were normal, but the velocities of flow blood were slowly in all cases. Six cases were diagnosed by pathobiology. Conclusions  Ultrasonography plays very important role in confirming diagnosis for hepatic veno-occlusive disease.
  【Key words】  Gynura segetum  Hepatic veno-occlusive disease   Ultrasound      
  肝小静脉闭塞病(veno occlusive disense,VOD)非常罕见[1~3]。本文收集外伤后服用“土三七”(gynura segetum,又名“菊三七”[4])引起肝小静脉闭塞病16例,就其病史和彩超表现作一分析,旨在探讨肝小静脉闭塞病的超声特征性表现。
  1  临床资料
  1.1  一般资料  1996年12月至2006年12月,本院收治VOD 16例,其中男7例,女9例,年龄42~74岁(中位年龄57岁)。16例患者外伤或骨折后均有服用“土三七”史。新鲜“土三七”煎服,每天30~70g(平均50g),总剂量300~700g(平均500g),服用后15~45d(平均28d),出现上腹部胀痛不适和肝功能损害、腹水。体检:肝肿大,腹水,腹壁浅静脉无曲张。实验室检查:表面抗原阳性1例,总胆红素升高15例,直接胆红素升高1例,丙氨酸转氨酶升高13例, 碱性磷酸酶升高11例,谷氨酰转肽酶、天冬氨酸转氨酶升高14例,白蛋白下降6例,白蛋白/球蛋白比例下降13例,凝血酶原时间延长4s以上10例,延长2s以上6例。其中6例经超声引导下穿刺病理活检,4例经DSA检查。诊断为VOD后立即停用菊三七,经过低分子肝素、阿司匹林及护肝利尿等针对性治疗,经过随访(最短6个月,最长6年),一般情况良好,肝脏肿大消退,无腹水,肝功能全部恢复正常。静脉外形、内径恢复正常,血流正常。 3  讨论
      
  肝小静脉闭塞症的致病原因目前所知有二大类,一是食用含吡咯双烷生物碱植物或被其污染的谷类[1~3],二是癌瘤化疗药物和免疫抑制剂的应用。国外报道多为应用肿瘤药物化疗后,尤其是骨髓移植后,发生率达20%,死亡率7%~50%[6]。另有文献认为,肝区放疗3~4周内也可发生本病[6]。“土三七”系含吡咯双烷生物碱的植物,这种吡咯双烷生物碱由肝内脱氢作用而成,其衍生物与亲核组织结构起反应,形成“结合砒咯”,具有化学活性并起烷化剂作用,可引起肝细胞、肝窦和小静脉内皮的损伤,随后纤维蛋白相关抗体沉积于内皮下,这些聚合物和血管腔内停滞的液体、细胞碎片,逐渐阻塞了静脉回流,导致肝窦高压,最后纤维组织增生而导致管腔狭窄、闭塞[7]。吡咯双烷生物碱的肝脏毒性与其化学结构、摄入总剂量及患者的易感性有关[7]。国内侯景贵、李建平等[3]共报道了3例因服用“土三七”引起的VOD。本组16例也均为服用“土三七”后致病,服用总剂量300~700g,其中1例单次剂量达300g,15d后即出现上腹部胀痛不适,急性肝功能损害,大量腹水。
   
  本病的主要病理变化是肝小静脉的内膜炎及其纤维化[2,3]。按肝内病变的进展分为三期[7,8]:急性期:镜下见肝小静脉内膜炎,内膜肿胀增厚并使管腔狭窄,小叶中央明显淤血和不同程度的肝细胞破坏;亚急性期:中央静脉和小叶下静脉呈纤维素性静脉内膜炎,合并小叶中央纤维化;慢性期:形成非门脉性肝硬化。本组6例作肝组织穿剌活检,病理均为不同程度的肝窦扩张、淤血,肝小叶中央区高度淤血和肝细胞坏死,肝小静脉内皮肿胀,管壁增厚,管腔狭窄,肝小静脉内无血栓和纤维化形成。临床经过分为急性期、亚急性期和慢性期,急性期主要表现为起病急,腹痛、腹胀,肝肿大和腹水[2,3]。本组病例均符合急性期VOD的病理和临床表现。
   
  本组16例VOD患者的彩超表现均有不同程度腹水,肝脏体积增大,肝实质回声增粗增密呈“豹纹状”、“斑片状”减低区,这与肝窦扩张、肝小叶中央淤血和肝细胞变性坏死有关。肝静脉显示差和肝段下腔静脉变细变窄,可能与回心血量下降及肝肿胀压迫等造成静脉变扁有关[8]。下腔静脉肝段尽管变窄,但是远端不扩张,亦无侧支循环形成,4例DSA也证实下腔静脉和肝静脉无阻塞。
      
  通过本组病例分析,VOD急性期的彩超表现具有以下特征:(1)肝肿大,以右肝增大为主;(2)肝区实质回声增粗、增密,呈“豹纹状”、“斑片状”低回声区;(3)3支肝静脉显示变细,血流正常或显示不清;(4)门静脉内径正常,血流变慢;(5)下腔静脉肝段变窄,内无阻塞及无远端扩张,亦无侧支循环形成。以上彩超表现与文献所述的CT增强表现一致[9]。本组16例通过彩超随访,随着病情好转以上表现亦逐渐消失。
      
  对临床有明确服用“菊三七”史,符合肝脏二维及彩色多普勒表现特征者,可以提示VOD的诊断,必要时可结合CT增强扫描及超声介入下病理活检。另外,根据肝实质“斑片状”、“豹纹状”改变消失、腹水消失、肝脏大小回缩情况、3支肝静脉显示清晰度恢复情况可评估治疗效果。总之,彩超对肝小静脉闭塞病的诊断及治疗效果评估有一定的临床价值。
【参考文献】
    1 Hill KR, Rhodes K,Srafford JL,et al.Serous hepatosis: a pathogenesis of hepatic fibrosis in jamaican children. Br Med J,1953,1:117~112.

  2 Bras G,Hill KR. Veno-occlusive disease of the liver, essential pathology,Lancet,1956,28,271:161~163.

  3 侯景贵,夏玉亭,余昌时,等.肝小静脉闭塞病——附二例报告. 中华内科学杂志,1980,19:187~191.

  4 江苏新医学院编. 中药大辞典. 上海:上海科学技术出版社,2003.79~80.

  5 Shulman HM,Hinterberger W.Hepatic veno-occlusive disease—liver toxicity syndrome after bone marrow transplantation(Review).Bone Marrow Transplant,1992,10:197~214.

  6 许国铭主编. 现代消化病学. 北京:人民军医出版社,1999.1124~1125.

  7 Jones RJ,Lee KS,Beschomer WE,et al.Venoocclusive disease of the liver following bone marrow transplantation.Transplantation,1987,44:778~783.

  8 梁扩寰主编. 肝脏病学.北京:人民卫生出版社,1995.727~729.

  9 张国华,孔阿照,章士正,等.肝小静脉闭塞病的CT表现(附14例分析).中华放射学杂志,2006,40(3):250~254.
  1.2  VOD诊断标准  参照文献[5,6]:(1)其他原因无法解释的胆红素增高(≥34.2μmol/L);(2)疼痛性肝肿大、腹水、不明原因的体重增加(≥2%以上)3项中符合2项;(3)肝穿剌活检病理检查证实。
  1.3  检查方法  超声检查设备为GE Vivid five 或GE logil 400 pro或百胜DU6。超声空腹检查:观察肝脏大小及其包膜、实质回声,测量肝静脉、门静脉、肝段下腔静脉内径及观察有无栓塞,观察有无侧支循环及血流动力学改变,观察有无腹水。
  2  结果
   
  16例VOD  超声均表现右肝肿大,包膜光滑,肝区回声增粗、增密、分布不均,呈“豹纹状” 或“斑片状”低回声区;15例3支肝静脉未显示或显示不清,1例右、中、左肝静脉内径分别为3mm、2mm、2mm,血流通畅,未见栓塞;16例门静脉内径均正常,血流变慢,无栓塞物;肝段下腔静脉外形变细、变窄,内径变小,血流速度加快,出现湍流,无栓塞物,远端无扩张,无侧支循环形成;16例均有腹水。CT检查,16例均表现3支肝静脉显示不清或未见显示,肝内小静脉变细、扭曲变形。DSA表现:DSA检查4例,证实下腔静脉及3支肝静脉无梗阻,其压力、流速及血管腔内径正常。病理表现:6例经右肝组织穿剌活检,病理诊断为肝小静脉闭塞病。停用菊三七,经治疗后随访,肝脏大小恢复正常,腹水消失,肝内“斑片状”、“豹纹状”低回声消失,3支肝静脉显示清晰,肝段下腔
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